Антительный гломерулонефрит - Острый гломерулонефрит
По этиологии:
1. инфекционно-иммунный
2. неинфекционно – иммунный
Морфологические типы (формы):
1. пролиферативный эндокапиллярный
2. пролиферативный экстаракапилярный
3. мезангиопролиферативный
4. мезангио – капиллярный( мембранозно-пролиферативный )
5. склерозирующий
Клинические формы:
1. Классическая развернутая форма (мочевой синдром + отеки + артериальная гипертензия)
2. Бисиндромная форма (мочевой синдром + нефротическим синдромом или артериальной гипертензией)
3. Моносиндромная форма (изолированный мочевой синдром )
Осложнения:- острая почечная недостаточность
острая почечная гипертензивная энцефалопатия ( преэмклампсия, эклампсия)
острая сердечная недостаточность
левожелудочковая с приступами сердечной астмы ( отеком легких)
тотальная.
Клиническая картина
Заболевают острым постстрептококковым ГН преимущественно дети (с 2- летнего возраста) и взрослые до 40 лет. Известны также случаи заболевания и у лиц пожилого и старческого возраста. Мужчин в 1,5 – 2 раза больше. ОГН развивается в среднем через 14 – 21 сутки после ангины или кожной инфекции (обычно импетиго). Однако у 13,5% пациентов изменения в моче обнаруживают во время инфекции. Большинство случаев спорадические, изредка возникают эпидемические вспышки
Основные признаки острого гломерулонефрита - отечный, гипертонический и мочевой синдромы. Первые два обычно относят к внепочечным проявлениям ( экстраренальным) проявлениям заболевания, последний к – почечным ( ренальным).
При типичном ( классическом) варианте (циклическая форма ) начала и течения ОГН выражены все признаки заболевания и ренальные и экстраренальные. При атипичном ( стертом ) варианте ( латентная форма или ОГН с изолированным мочевым синдромом ) внепочечные признаки отеки и гипертензия отсутствуют или выражены слабо, и при целенаправленном исследовании выявляется лишь умеренно выраженный мочевой синдром..
Отеки – один из наиболее ранних и частых признаков ГН, отмечаются у 70 – 90 % больных, у 50 % они могут быть значительными.
Преимущественная локализация отеков на лице, бледность кожи и набухание шейных вен позволяют говорить (у части больных ) о facies nefhritica. Отек лица наиболее выражен утром; днем он спадает, сменяясь сильным отеком лодыжек. По мере прогрессирования одышки, слабости утомляемости, анерексии нарастает отек в других тканях, на голенях с тугой консистенцией, кожи, что характерно для быстрого развития отека под кожей нормального тургора и эластичности. В тяжелых случаях возможны анасарка , гидроторакс, гидроперикард, асцит. У некоторых больных нет явных отеков, но отмечается ежедневная прибавка массы тела, что указывает на задержку жидкости в организме.
Отеки обусловлены:
- снижением клубочковой фильтрации,
- усиление канальцевой реабсорции натрия и воды,
- развитием гипоальбуминемии и снижением онкотического давления крови,
- усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона,
- повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани.
Артериальное давление Обычно повышено умеренно ( 160100 мм рт ст) у 60 – 70 % больных. Длительное стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно. У лиц с ранее нормальным артериальным давлением изменений на сетчатке не отмечается. Ведущее значение в патогенезе гипертонии при остром гломерулонефрите придается задержке натрия и воды, увеличения объема циркулирующей крови и ударного объема сердца, активации ренин- ангиотензин- альдестероновой системы.
Сердечно- сосудистая система. Характерным признаком ОГН при его классическом варианте является брадикардия, которая сочетается с гипертензией. Она обнаруживается уже в первые дни заболевания, особенно у лиц молодого возраста, держится в течении 1 -2 недели, иногда и дольше.
Сочетание брадикардии, гипертензии, отеков служит важнем дифференциально- диагностическим признаком для различия отеков, обусловленных гломерулонефритом и многими заболеваниями сердца, при которых отеки, как правило сочетаются с тахикардией.
При аускультации: нередко обнаруживается ослабления первого тона, акцент второго тона на аорте, систолический шум над верхушкой при относительной недостаточности митрального клапана, в тяжелых случаях - ритм галопа.
Остро возникающая гиперволемия приводит к расширению полостей сердца. Возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с появлением картины сердечной астмы и отека легких.
Церебральный синдром обусловлен отеком головного мозга, его характерные проявления : головная боль, тошнота рвота, туман перед глазами, снижение зрения. Повышенная мышечная и психическая возбудимость, двигательное беспокойство: понижение слуха, бессонница. Крайнее проявление церебрального синдрома – ангиоспастическая энцефалопатия( эклампсия). Основные симптомы эклампсии: после вскрикивания или шумного глубокого вдоха появляются вначале тонические, а затем клонические судороги мышц конечностей, дыхательной мускулатуры и диафрагмы; полная потеря сознания; цианоз лица и шеи; набухание шейных вен зрачки широкие, изо рта вытекает пена, дыхание шумное, пульс редкий, артериальное давление высокое.
Болевой синдром Боли в области пояснице имеют разную степень выраженности, чаще симметричные, зависят от набухания почек и растяжение их капсулы, нарушения уродинамики.
Дополнительные исследования
Мочевой синдром
Олигоурия и даже анурия возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно2-3 дня. Более длительная олигоурия наблюдается редко. Для олигоурии при остром гломерулонефрите характерна высокая относительная плотность мочи, появление в моче цилиндров (гилиновые, зернистые эритроцитарные).
Протеинурия отмечается почти у всех больных ( до 90%). Массивная протеинурия сохраняется обычно не более 1 -2 нед, умеренная длится несколько месяцев. Протеинурия может быть селективной, с выделением главным образом альбуминов, или неселективной когда в моче при электрофоретическом исследовании находят и другие сывороточные белки.
Гематурия, или эритроцитурия, также проявляется в начали заболевания, чаще в виде микрогематурии, когда число эритроцитов в моче составляет от 5 – 15 до 50 – 100 в поле зрения. Реже наблюдается макрогематурия, когда моча приобретает цвет мясных помоев. Как и протеинурия, гематурия наиболее выражена в первые дни заболевания, а затем уменьшается., значительно улучшилось общее состояние больного, гематурия несколько дней заметно нарастает, что связано со вторичной гиперимией почечных клубочков. Такая гематурия иногда ошибочно расценивается как неблагоприятный признак( некоторые ее называют гематурией выздоровления)
Проба Реберга –Тареева снижение клубочковой фильтрации
Появляясь в первые часы и дни от начала заболевания и исчезая позже других клинических и лабораторных признаков ОГН, протеинурия и гематурия наиболее ярко отражает динамику заболевания, его активность, течение, процессы выздоровления..
Общий анализ крови : незначительно снижены гемоглобини гематокрит, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
Биохимическое исследование крови Существенные сдвиги показателей биохимического состава крови отмечаются не всегда. Содержание общего белка в сыворотки крови в большинстве случаев сохраняется в пределах нормы, и лишь при выраженных отеках наблюдается преходящая гипопротеимемия, что связывают с отеком и « разведением крови». У больных ОГН ,сопроваждающимся развитием нефротического синдрома, уровень общего белка может снижатся до 60гл и менее; диспротеинемия выражается умеренным снижением концентрации альбуминов и увеличением содержания глобулинов, в результате АГ( альбуминно-глобулиновый коэффициент) становится равным или меньше 1. В ряде случаев случаев отмечается появление С-реактивного белка, сиаловых кислот, титров антистрептококковых антител – АСЛ-О,АСК, АСГ. Иногда отмечается преходящая умеренная гиперхолестеринемия и гиперлипидемия.Незначительная гиперазотемия встречается лишь у больных с олигоурией , держится недолго и обычно с нарастанием диуреза содержание азотистых веществ в крови возвращается к норме.
Характерны также нарушения системы свертывания крови наблюдается гиперкоагуляция (укорочения тромбопластинового времени, повышение протромбинового времени угнетение фибринолитической активности крови
Иммунологический анализ крови выявляет повышенное содержание JgG, Jg M , редко JgА, циркулирующих иммунных комплексов, высокие титры антител к антигенам стрептококка.
Характерны также нарушения системы свертывания крови наблюдается гиперкоагуляция (укорочения тромбопластинового времени, повышение протромбинового времени угнетение фибринолитической активности крови).
ЭКГ Изменения разнообразны и определяются выраженностью гемодинамических и электролитных изменений. Часто наблюдается низкий вольтаж, удлинение интервала Р-Q, двуфазност ь и уплощение зубца Т, смещение интервала S –T, перегрузку
левого желудочка и возможно нарушения ритма перегрузку
Ультразвуковое исследования почек: контуры гладкие размеры не изменены или увеличены при ОПН, эхогенность снижена.
Биопсия с последующим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз. Проводят ее по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим нефритом, в том числе и при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Для острого гломерулонефрита характерны следующие морфологические анные: картина диффузного пролиферативного эндокапилярного гломерулонефрита, инфильтрация почечных клубочков нетрофилами и моноцитами, электронно-плотные депозитыиммунных комплексов и.т.д.
Программа обследования:
- Общий анализ крови, мочи
- Ежедневное измерение суточного диуреза и количества выпитой жидкости.
- Исследование мочи по Зимницкому и по Нечипоренко (определение количества эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров в 1мл мочи).
- Биохимический анализ крови (определение содержание мочевины, креатинина, общего белка , белковых фракций, холестерина, липопротеинов, сиаловых кислот, фибриногена серомукоида).
- Проба Реберга-Тареева: определение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорции по эндогенному креатинину.
- Иммунное исследование крови: определение содержание иммуноглобулинов, активности комплемента, иммунных комплексов, волчаночных клеток, В- и Т- лимфоцитов ( для постстрептококкового гломерулонефрита характерно низкий уровень комплемента в крови)
Иммунофлюресцентное исследование биоптатов почек
- Исследование глазного дна
- ЭКГ
- УЗИ почек
Прогноз
Выздоровление а 85- 95% случаев. При эпидемических постстрептококковых ОГН более 95% детей и взрослых клинически выздоравливают в течении 3-6мес, при спорадических ОГН выздоравливают только60% больных
У 5% детей и 10 % взрослых отмечается переход в хроническую формус постепенным развитием ХПН .
. Смертельный исход (до 1%) связан главным образам с осложнениями – кровоизлиянием в мозг, острой сердечной недостаточностью, инфекционными осложнениями, тромбозами. Почечная недостаточность редко приводит к смерти.
Примеры формулировки диагноза:
При оформлении диагноза острого гломерулонефрита указывают его клиническую форму, осложнения.
Пример: острый постстрептококковый диффузный пролиферативный гломерулонефрит Нефритический синдром. Транзиторная почечная недостаточность.